刚满19个月小明(化名),前几天被家人抱进江苏省妇幼保健院、江苏省人民医院妇幼分院的时候,原本又白又嫩的小脸变得蜡黄蜡黄的,小便的颜色像浓茶一般。医院儿童血液肿瘤中心的陆彬彬主治医师初步检查,考虑小明得的是急性溶血性贫血,且属重度贫血,情况非常危急。
蚕豆为啥杀伤力这么大
“高度怀疑小朋友患了蚕豆病。”陆医师说,小明存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因位点的缺陷,导致了该酶的缺少,正是因为缺少这种酶,孩子食用蚕豆后引发了红细胞破裂,进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。经医生这么一说,小明妈妈想起来,前几天,新鲜蚕豆刚上市,她就买了些做给家人吃,又给孩子喂了一点点。
医院儿科陈辉副主任医师解释说,蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1到2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。相比之下,吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。吃了蚕豆后,孩子的血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,尿出酱油尿,精神不济,如果不及时治疗,可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭,孩子甚至有生命危险。庆幸的是,经过省妇幼儿科医务人员的积极抢救与对症治疗,小明日前已经康复出院。
蚕豆病是基因缺陷
陈辉主任说,蚕豆病和普通过敏性质不一样,属于基因缺陷,由父母遗传给孩子,其中3岁以下的患者占到总人数的70%,男性占到了患者人数的90%。
这些人血液里的红细胞膜上,天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的酶类,体内的红细胞膜就会僵硬和脆弱,容易破裂和溶血。碰上带有“氧化性”物质,红细胞就会被破坏,而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质,极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血。
值得注意的是,蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会得,有些人甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉,都有可能发病,当然也不能吃蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱),同时也不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物。