诊断小儿神经系统疾病时,需有详尽的病历和全面的体格检查。以下只讨论神经系统的检查方法。
神经系统疾病检查方法
小儿神经系统检查的主要内容与成人大致相同,但由于小儿神经系统处于生长发育阶段,不同年龄的正常标准各不相同,检查方法也有其特点.
1、检查小儿时要尽量取得患儿的合作,有些检查过程可先在检查者自己身上做一下示范,例如查腱反射时,检查者可用叩诊锤先敲敲自己前臂,减少患儿的恐惧。
2、有时为了避免患儿厌烦或过于疲劳,可分次检查。
3、小婴儿的神经系统检查容易受外界环境影响,当小儿入睡时肌张力松弛,原始反射减弱或消失,吃奶前、饥饿时常表现不安、多动,吃奶后又常常入睡,
所以最好是在进食前1~1个半小时进行。
4、室内光线要充足、柔和,但不要使阳光直接照射到小儿面部,环境要安静,检查时从对小儿打扰最小的检查开始,不必按下列顺序进行。
一、一般检查
1.意识和精神行为状态
要了解小儿意识和精神状态,
意识障碍的轻重程度可分为嗜睡、意识模糊、半昏迷、昏迷等。
精神状态要注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、抑郁、幻觉,对人、地、时间的定向力有无障碍,对检查是否合作,检查过程中是否表现多动、精神不能集中等。
检查过程中还要注意小儿(特别是智力发育落后的小儿)有无特殊气味。
患某些先天代谢异常的小儿往往有某种特殊气味,
苯丙酮尿症患儿常有鼠尿味或发霉气味;
枫糖尿症有烧焦糖味;
异戊酸血症有干酪味或汗脚味;
蛋氨酸吸收不良症有干芹菜味等等。
2.头颅
头颅检查是小儿神经系统检查的一个重要项目。首先要观察头颅外形,
矢状缝早闭时头围向左右两侧增长受限,而向前后增长不受影响,形成“舟状头”畸形(形状向一个翻过来的小船)。
冠状缝早闭时头围向前后增长受限,而向左右增宽,形成扁头畸形。若各颅缝均早闭则形成塔形头畸形
头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩。
每个小儿都要测量头围:沿枕外隆突及眉间水平测量头围周径。
正常情况下初生时大约为34cm;生后半年内增长最快,每月约增l.5cm;后半年每月增加约为0.5cm,l岁时头围约46cm;2岁时48cm,5岁时50cm。
头围个体差异较大,可与小儿自己的胸围(平乳头处)比较,2岁以前胸围与头围相近或略小于头围,2岁以后胸围超过头围。
婴儿时期头围与全身体格发育有关,头围与体重相平行,生后6个月以内的小儿,体重与平均体重相比,每差1kg,头围可相差1.3cm;6月~1岁的小儿,体重相差1kg时,头围相差1cm。
头部望诊还要观察头皮静脉是否怒张,头部有无肿物及瘢痕。
头颅触诊要了解囟门大小及紧张程度,检查时扶小儿呈半坐位。囟门中心点若高度超过囟门骨缘水平,为之隆起,反映颅内压力增高,哭闹时前囟膨隆。正常情况下,安静半坐位时囟门稍凹。
触诊时还需了解颅缝情况,新生儿时期囟门附近冠状缝可宽达4~5mm,无临床意义,若鳞状缝(顶颞缝)裂开,则需注意,这是脑积水的一个体征。
6个月以后颅缝即不易摸到。颅缝早期骨化时可扪及明显的骨嵴。颅内压增高时可使颅缝裂开,叩诊头颅可听到“破壶音”(Macewen征阳性),
正常婴儿因颅缝未闭也有此体征。
头颅听诊应在一安静室内进行,用钟式听诊器头置于乳突后方、额、颞、眼窝及颈部大血管部位。
正常婴幼儿约有50%~75%在眼窝部位可听到收缩期血管杂音,6岁以后不容易听到。
若杂音粗糙响亮或明显不对称,应考虑可能为血管畸形,如动静脉瘘在小脑肿瘤时,有时在枕部可听到杂音。
颅透照检查是一种适用于婴儿的检查方法,简便安全。用一个普通手电筒,前端围以海绵或胶皮圈,使电筒亮端能紧贴患儿头部不漏光。在暗室中透照头颅各部位。正常情况下,沿胶皮圈外缘有一条2cm左右宽的红色透光带,前额部光圈>2cm,枕部>1cm,或两侧不对称时对诊断有提示作用。
脑穿通畸形或重症脑积水皮质萎缩薄于lcm时,照一侧时对侧也透光。
面部注意五官位置、大小及形状。许多神经系统疾病常合并有眼的发育畸形。
小眼球可见于先天性风疹、弓形体感染及染色体疾病。
注意判断内眦距离是否增宽。
我国新生儿内眦距离平均大约为2.3cm,
3个月2.6cm,7个月2.7cm,1岁2.8cm,
3岁3.1cm,5岁3.2cm,7岁3.3cm,成人3.4~3.6cm
还要观察耳的外形及耳的位置,是否过低,大致可根据耳上缘与双侧内眦水平线之间的关系来判断,如耳上缘低于双侧内眦水平线者为低位耳。
体检时还要注意人中的长度,下颌是否过小,有无高腭弓等。
许多先天性神经系统疾病常合并有皮肤异常。
脑面血管瘤病在一侧面部可见红色血管瘤;
结节性硬化症面部可见到血管纤维瘤,四肢或躯干皮肤可见到白色的色素脱失斑;
神经纤维瘤病常在四肢和躯干的皮肤见到浅棕色的“咖啡牛奶斑”;
色素失调症的患儿皮肤常见到条状、片状或大理石花纹状的黑褐色色素增生;
共济失调毛细血管扩张症的患儿可见球结膜及面部毛细血管扩张。
此外还要注意头发的色泽。患苯丙酮尿症时头发呈黄褐色。
注意背部中线部位皮肤有无凹陷的小窝,有时还伴有异常毛发增生,见于隐性脊柱裂、皮样窦道或椎管内皮样囊肿。
4、脊柱
注意有无畸形、强直、异常弯曲,有无叩击痛,有无脊柱裂、脊膜膨出等。
(一)脑脊液检查
(二)脑电图和主要神经电生理检查
1.脑电图(EEG) 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。包括:
(1)常规EEG:
①有无棘波、尖波、棘—慢复合波等癫痫样波,以及它们在不同脑区的分布,是正确诊断癫痫、分型与合理选药的主要实验室依据;
②清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。
(2)动态EEG(AEEG):连续进行24小时、甚至数日的EEG记录。
(3)录像EEG(VEEG):
2.诱发电位 分别经听觉、视觉和躯体感觉通路,刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应电位。包括:
(1)脑干听觉诱发电位(BAEP):以耳机声刺激诱发。因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影响,可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测,以及昏迷患儿脑干功能评价。
(2)视觉诱发电位(VEP):以图像视觉刺激(pattemed stimuli)诱发,称PVEP,可分别检出单眼视网膜、视神经、视交叉、视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。婴幼儿不能专心注视图像,可改闪光刺激诱发,称FVEP,但特异性较差。
(3)体感诱发电位(SEP):以脉冲电流刺激肢体混合神经,沿体表记录感觉传入通路反应电位。脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。
3.周围神经传导功能:习称神经传导速度(NCV)。帮助弄清被测周围神经有无损害、损害性质(髓鞘或轴索损害)和严重程度。据认为,当病变神经中有10%以上原纤维保持正常时,测试结果可能正常。
4.肌电图(EMG):帮助弄清被测肌肉有无损害和损害性质(神经源性或肌源性)。
(三)神经影像学检查
1.电子计算机断层扫描(CT)
2.磁共振成像(MRI)
3.其他 如磁共振血管显影(MRA)、数字减影血管显影(DSA)用于脑血管疾病诊断