糖原累积病患儿必须慎重诊断

糖原累积病这是一种很少见的疾病。作为营养从肠道吸收的葡萄糖在体内合成糖原，再根据身体需要分解成葡萄糖。这种合成与分解的过程分别需经过几个阶段，每个阶段都要有特定的酶发挥作用。可是，如果这些酶有先天异常，合成和分解就不能很好地进行，从而使糖原在肝脏、心脏、肌肉等处贮积。这种情况称糖原病或糖原累积症。根据酶异常的不同，此病可分为十几种类型。

最常见的是糖原贮积于肝脏、肾脏、肠黏膜的吉尔克病 （Gierkedis-ease）。

糖原累积病由于肝脏增大，不能形成葡萄糖，导致血糖下降。血糖降到一定程度引起抽搐，长时间的抽搐会侵犯脑组织。因血糖下降常在空腹时发生，故抽搐多在夜间发作。

患此病时，抵抗力下降，经常患感冒。因为是先天性的酶缺乏，很难治愈。

但如果儿童时期能很好地克服此病，患儿可活到成年。主要疗法为食物疗法，但需入院检查，以决定摄取哪些食物更为合理。

每天给含蛋白质高的食物4～5 次，最后1 次应安排在深夜，以避免夜里因血糖下降而发病。由于此病是终生疾病，因此必须慎重诊断。做肝组织活检，确定糖原是否有增加以及6-磷酸葡萄糖酶活性是否有下降。

吉尔克病多在出生1 年后发现，但心脏糖原贮积型的患儿，在生后3～4 周便出现食欲不振，呼吸困难，生命超不过1 年。