父亲嘴对嘴喂食女儿500天 何为贲门失弛缓症?

  • 导读:山西左权县泽城村的村民王志华被人们称为“喂食爸爸”。他3岁的女儿王可然患了一种罕见的疾病——贲门失驰缓症。自2012年起,王可然开始出现呕吐,之后愈发严重,因为营养不良,牙齿也逐渐脱落,无法咀嚼进食。为了让女儿能吃点东西,王志华就将食物嚼烂后再嘴对嘴喂给她。由于王可然不停地呕吐,这样的喂食动作每天要重复无数次,500多天来,天天如此。那么何为贲门失驰缓症?

2014-05-23第198期

如待哺幼鸟 父亲嘴对嘴喂食女儿500天

    山西左权县泽城村村民王志华被人们称为“喂食爸爸”。他3岁的女儿王可然患了一种罕见的疾病——“贲门失弛缓症”。

    自2012年起,王可然开始出现呕吐,之后愈发严重,因为营养不良,牙齿也逐渐脱落,无法咀嚼进食。为了让女儿能吃点东西,王志华就将食物嚼烂后再嘴对嘴喂给她。

    5月22日,王志华在展示女儿一个月前拍的胸片,上面能清晰看到孩子的食管被撑得很大,食物却无法进入胃部。由于王可然不停地呕吐,这样的喂食动作每天要重复无数次,500多天来,天天如此。王志华说,只要女儿能多吃一口,他再苦再累也心甘。

母亲出走雪上加霜 体重只剩14斤

    2012年,王志华的妻子不辞而别,更让这个家庭雪上加霜。因为无钱治疗,王可然的病情恶化,胃部严重萎缩,体重仅7公斤。王志华说,照顾女儿是他一生的责任,哪怕只有一线希望,他也不会放弃。

   

   

    王志华的父母均患病在身,全家仅依靠他在附近打零工度日。2012年王志华的妻子不辞而别,更是让这个家庭雪上加霜。因为无钱治疗,王可然的病情恶化,胃部严重萎缩,体重仅7公斤。

    女儿病况,若不及时手术,就有生命危险。但巨额的医治费用对于这个来自太行山区的贫困家庭来说,是个难以承受的负担。王志华说,照顾女儿是他一生的责任,哪怕只有一线希望,他也不会放弃。

牵手爱心 救助生命食粮

   

    目前,王可然正在山西省儿童医院接受救治,社会各界已经向这位可敬的“喂食爸爸”伸出了援助之手,为小可然捐款6万余元。

罕见疾病 何为贲门失弛缓症?

    据悉,王志华的女儿王可然患的是一种罕见的疾病——“贲门失弛缓症”。

   

   

    何为贲门失弛缓症?

    贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

    病因:

    贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、免疫因素有关。

    表现:

    1.咽下困难

    无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。

    2.疼痛

    可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。

    3.食物反流

    随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。

    4.体重减轻

    体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现。

    5.出血和贫血

    患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。

    6.其他

    由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

   

   

    并发症:

    1.吸入性呼吸道感染

    食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

    2.食管本身的并发症

    本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。

    3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌

    发生率为0.3%~15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。

贲门失弛缓症 如何让孩子防患于未然

   

    预防:

    少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。

    部分患者采用Valsalva动作,以促使食物从食管进入胃内,解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛,加速食管排空。

    治疗:

    1.内科疗法

    服用镇静解痉药物,如口服1%普鲁卡因溶液,舌下含硝酸甘油片,以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。

    2.内镜治疗

    近年来,随着微创观念的深入,新的医疗技术及设备不断涌现,内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

    3.经口内镜下肌切开术(POEM)

    治疗贲门失迟缓症,取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口,通过内镜下贲门环形肌层切开,最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症,术后早期即可进食,95%的患者术后吞咽困难得到缓解,且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠,或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

    4.手术治疗

    对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。(编者:水心)

王志华说,照顾女儿是他一生的责任,哪怕只有一线希望,他也不会放弃。人都说父爱无疆,原来,这就是父亲。

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